第58回 午後 問6

✓ これが正解5亜急性連合性脊髄変性症

解説

ビタミンB12低下と後索・錐体路の徴候から亜急性連合性脊髄変性症です。

決め手は、ビタミンB12の不足で脊髄の後索と側索（錐体路）が同時に傷むという病態の知識です。亜急性連合性脊髄変性症は、この2つの経路が連合して障害される病気で、食事の偏りや胃の手術のあとなど、B12が足りなくなる状況で起こります。

この患者では、食事が不規則で血清ビタミンB12が下がっています。膝蓋腱反射の亢進とBabinski反射陽性は錐体路の障害を、下肢遠位のしびれ感とふらつきは後索による深部感覚の障害を示します。アキレス腱反射の低下は、末梢神経の障害も重なっていることをうかがわせます。眼振がないことから小脳性のふらつきではなく、深部感覚の低下による失調と考えると筋が通ります。

ほかの肢は、筋の炎症、自律神経の障害、運動ニューロンだけの障害、ポリオの後遺症といった病態で、感覚障害とビタミンB12の低下を同時には説明できません。栄養障害に錐体路徴候と深部感覚障害がそろえば、まずこの病気を思い浮かべると覚えておくと見分けやすくなります。

ほかの選択肢はなぜ違うのか

• 1皮膚筋炎：皮膚筋炎は筋と皮膚に炎症が起こる病気で、近位筋の筋力低下や皮疹が中心です。Babinski反射陽性のような中枢の徴候や、ビタミンB12の低下とは結びつきません。
• 2Shy-Drager症候群：Shy-Drager症候群は起立性低血圧などの自律神経症状が前面に出る変性疾患です。栄養不良とビタミンB12低下という経過や、遠位優位のしびれの説明にはなりません。
• 3筋萎縮性側索硬化症：筋萎縮性側索硬化症は上位と下位の運動ニューロンが障害されますが、原則として感覚は保たれます。下肢遠位のしびれ感がある点と、B12低下がある点が合いません。
• 4ポストポリオ症候群：ポストポリオ症候群は、昔ポリオにかかった人に年月を経て筋力低下や疲れやすさが出てくるものです。既往の記載がなく、錐体路徴候や感覚障害も説明できません。