第37回 問題120

✓ これが正解1筋線維の変性

解説

ベッカー型筋ジストロフィーは、筋線維そのものが変性する病気です。

難病情報センターは、筋ジストロフィーを、骨格筋の壊死と再生を主な病変とする遺伝性の筋疾患の総称と説明しています。筋肉そのものが壊れていくため、筋力が少しずつ低下していきます。ベッカー型はその1つで、同じ仕組みのデュシェンヌ型に比べて症状が軽く、進み方もゆるやかなタイプとされています。

事例の決め手は、Ｄさんがベッカー型筋ジストロフィーであり、身体機能が徐々に低下して家族の介護負担が増えていることです。選択肢のほかの病態を見ると、運動神経の変性は筋萎縮性側索硬化症（ALS）など、網膜の変性は目の病気、脳細胞の変性は認知症などでみられるもので、いずれも障害される場所が筋肉ではありません。また、筋ジストロフィーは免疫の働きの低下で起こる病気でもありません。

筋ジストロフィーの病態の中心は、筋肉の線維が壊れて変性していくことです。したがって、筋線維の変性が適切です。神経の病気か筋肉の病気かを区別するときは、筋ジストロフィーは筋肉そのもの、ALSは運動神経、と障害される場所で覚えておくと見分けやすくなります。

ほかの選択肢はなぜ違うのか

• 2運動神経の変性：運動神経が変性して筋肉を動かせなくなるのは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）などの病態です。筋ジストロフィーは神経ではなく、筋肉そのものが壊れていく病気です。
• 3網膜の変性：網膜が傷んでいくのは、網膜色素変性症のように視力や視野が損なわれる目の疾患の特徴です。Ｄさんの疾患で起きているのは骨格筋の障害で、見え方の障害ではありません。
• 4自己免疫の低下：筋ジストロフィーは、遺伝子の異常によって筋肉が壊れる病気で、免疫の働きが弱くなることで起こるものではありません。自己免疫の異常が関わる病気とは成り立ちが違います。
• 5脳細胞の変性：脳細胞の変性は、アルツハイマー型認知症など、脳の病気でみられる病態です。Ｄさんの病気は筋肉が障害されるもので、脳の細胞が壊れていく病気ではありません。