第59回 午前 問35

✓ これが正解3筋萎縮は四肢の遠位に著しい。

解説

筋萎縮性側索硬化症の筋萎縮は、手足の先の方に目立ちます。

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、運動の指令を伝える上位運動ニューロン（大脳から脊髄へ）と下位運動ニューロン（脊髄から筋へ）の両方が徐々に失われていく病気です。感覚や自律神経の働きは比較的保たれ、運動に関わる神経が選んで障害される点が特徴です。

下位運動ニューロンが障害されると、その神経が支配する筋がやせていきます。ALSでは、手の母指球や骨間筋など手足の先の方の筋から萎縮が目立ってくることが多く、四肢の遠位に萎縮が著しいという記述が正しいものです。

ほかの記述は、ALSで保たれやすい機能や、呼吸の障害で起こる変化を取り違えています。ALSでは、感覚障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害、褥瘡が起こりにくいことが知られ、陰性徴候と呼ばれます。覚え方は、ALSは運動の神経だけが侵され、感覚・眼の動き・排泄・皮膚は保たれやすい、呼吸筋が弱ると二酸化炭素がたまる、とまとめておくことです。

ほかの選択肢はなぜ違うのか

• 1深部感覚が障害されやすい。：ALSは運動に関わる神経が選んで障害される病気で、位置覚や振動覚などの深部感覚は保たれやすいのが特徴です。感覚障害が少ないことは、ALSの陰性徴候の一つに数えられます。
• 2認知機能が障害されやすい。：ALSでは一部の患者に前頭側頭型の認知症を伴うことが知られていますが、多くの患者では認知機能は比較的保たれます。障害されやすい機能として挙げるのは適切ではありません。
• 4眼球運動が早期に障害されやすい。：ALSでは、眼球を動かす神経は進行しても比較的保たれやすく、病気の後期まで目の動きでの意思疎通ができることもあります。早期に障害されやすいとする記述は誤りです。
• 5動脈血二酸化炭素分圧が低下しやすい。：ALSで呼吸筋が弱ると、十分に息を吐き出せず、二酸化炭素が体にたまります。そのため動脈血二酸化炭素分圧は上がりやすく、低下しやすいとする記述は逆です。