第113回 午前 問55

✓ これが正解4Fallot〈ファロー〉四徴症

解説

新生児期に最もチアノーゼを生じやすいのはFallot四徴症です。

先天性心疾患は、心臓の中で血液がどちら向きに短絡（シャント）するかで、チアノーゼが出るかどうかが決まります。酸素の少ない静脈血が全身へ流れ込む右から左への短絡があると、全身の動脈血の酸素が減ってチアノーゼが出ます。Fallot〈ファロー〉四徴症は、心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈騎乗、右心室肥大の四つを併せもつ病気で、肺動脈が狭いために右心室の静脈血が欠損孔を通って大動脈へ流れ込みます。そのため、チアノーゼを起こす先天性心疾患の代表です。

動脈管開存症、心室中隔欠損症、心房中隔欠損症は、いずれも圧の高い左心系から右心系へ血液が流れる左右短絡の病気です。酸素を多く含む動脈血が肺の側へ戻るだけなので、通常はチアノーゼを起こしません。肺血流が増えて心不全や肺高血圧の原因になることが問題になります。

覚え方: 右から左へ流れる病気でチアノーゼが出る、その代表がFallot四徴症、と短絡の向きでチアノーゼの有無を見分けます。

ほかの選択肢はなぜ違うのか

• 1動脈管開存症：大動脈と肺動脈をつなぐ動脈管が生後も閉じずに残り、大動脈から肺動脈へ血液が流れる左右短絡の病気です。全身へ静脈血が混じらないため、通常はチアノーゼを起こしません。
• 2心室中隔欠損症：左右の心室を隔てる壁に穴があり、圧の高い左心室から右心室へ血液が流れる左右短絡の病気です。肺への血流が増えて心不全の原因になりますが、通常はチアノーゼを伴いません。
• 3心房中隔欠損症：左右の心房を隔てる壁に穴があり、左心房から右心房へ血液が流れる左右短絡の病気です。症状が軽く、新生児期には気づかれないことも多く、チアノーゼは通常みられません。