第59回 午後 問75

✓ これが正解5多発性硬化症 ―― 脱髄疾患

解説

多発性硬化症は、中枢神経の髄鞘が壊れる脱髄疾患です。

疾患を病因や病理学的な変化で分けると、感染、腫瘍、血管の障害、変性、脱髄、代謝の異常などに分類できます。多発性硬化症は、中枢神経の神経線維を包む髄鞘が、免疫の異常による炎症で壊される病気で、脱髄疾患の代表です。障害される場所が時期を変えて次々に現れ、再発と寛解をくり返すことが多いのが特徴です。したがって、多発性硬化症と脱髄疾患の組合せが正しいといえます。

ほかの組合せは、感染性、変性、代謝性といった分類が、別の疾患の分類と入れ替わっています。脱髄は髄鞘が壊れて神経の伝導が悪くなる変化、変性は神経細胞そのものが少しずつ失われる変化、と区別しておくことが大切です。

病名を見たら、何が原因で（感染・腫瘍・血管・代謝）、組織で何が起きているか（変性・脱髄）を一言で言えるようにしておくと、組合せの問いで迷いません。

ほかの選択肢はなぜ違うのか

• 1Creutzfeldt Jakob病 ―― 神経変性疾患：Creutzfeldt-Jakob病は、異常な形に変わったプリオン蛋白が脳にたまり、急速に認知症が進む病気で、プリオン病として感染性（伝達性）の疾患に分類されるのが一般的です。神経変性疾患との組合せは、この問いでは正しい組合せに当たりません。
• 2Parkinson病 ―― 腫瘍性疾患：Parkinson病は、中脳の黒質でドパミンを作る神経細胞が徐々に失われる神経変性疾患です。腫瘍ができて起こる病気ではなく、腫瘍性疾患という組合せは誤りです。
• 3肝性脳症 ―― 感染性疾患：肝性脳症は、肝臓の働きが落ちてアンモニアなどの有害な物質が分解されずに脳に影響する、代謝性の脳症です。病原体の感染によって起こる病気ではありません。
• 4多系統萎縮症 ―― 脳血管疾患：多系統萎縮症は、小脳や脳幹、大脳基底核、自律神経系などの神経細胞が徐々に失われる神経変性疾患です。脳の血管が詰まったり破れたりして起こる脳血管疾患ではありません。